Encéphalite auto-immune : les symptômes les plus fréquents et les signaux d’alerte à ne surtout pas ignorer

Article publié le 24 février 2026 à 23h19

L’encéphalite auto-immune est une inflammation cérébrale provoquée par des anticorps qui s’attaquent par erreur à des cibles neuronales. Elle peut toucher des adultes jeunes, des enfants et des personnes plus âgées, avec un tableau souvent déroutant. Les signes apparaissent de façon aiguë ou plus insidieuse, mêlant troubles neurologiques et psychiatriques. Un repérage précoce et une prise en charge rapide améliorent nettement le pronostic. Les médecins insistent sur une vigilance accrue face à toute présentation atypique et rapidement évolutive.

Comprendre la maladie

Dans ces formes, le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre des récepteurs ou des protéines neuronales. Le récepteur NMDA est l’exemple le plus emblématique, mais d’autres cibles existent comme LGI1, CASPR2 ou GAD65. L’incidence est aujourd’hui jugée comparable à celle des encéphalites infectieuses, grâce à un meilleur diagnostic. Les formes anti-NMDA concernent souvent des femmes jeunes, parfois associées à un tératome ovarien, dont l’exérèse peut être déterminante. D’autres variantes touchent davantage des patients âgés, avec des symptômes plus discrets et progressifs.

Symptômes les plus fréquents

Le tableau est souvent mixte, avec des troubles du comportement et des signes neurologiques. Les manifestations suivantes sont particulièrement évocatrices :

• Troubles de la mémoire récente et difficultés de concentration.
• Confusion, désorientation et lenteur psychomotrice.
• Hallucinations, idées délirantes ou changement marqué de personnalité.
• Crises d’épilepsie, parfois focales ou généralisées d’emblée.
• Mouvements anormaux, dyskinésies, agitation ou catatonie.
• Troubles du langage, difficultés à trouver ses mots.
• Troubles végétatifs (pouls rapide, variations tensionnelles) et fièvre inconstante.
• Altération de la vigilance pouvant aller jusqu’au coma.

Chez l’adolescent ou l’adulte jeune, l’entrée peut être d’abord psychiatrique, avec un risque de retard diagnostique. Chez le sujet âgé, l’allure peut mimer un début de maladie d’Alzheimer ou une épilepsie atypique.

Signes d’alerte à ne pas ignorer

Devant des troubles psychiatriques brutaux, des crises épileptiques nouvelles, une mémoire subitement défaillante, ou une confusion rapidement progressive, il faut penser à cette cause. Un contexte de fièvre modérée, d’agitation inexpliquée ou de mouvements anormaux doit aussi attirer l’attention. Plus le repérage est précoce, plus la récupération fonctionnelle est probable.

Comment établir le diagnostic

Il n’existe pas un test unique, mais un faisceau d’arguments. L’examen clinique recherche des signes cognitifs, psychiatriques et neurologiques. L’IRM peut être normale ou montrer des anomalies temporales. L’EEG révèle souvent une activité ralentie ou des signes épileptiformes. La ponction lombaire est centrale pour mesurer l’inflammation et rechercher les anticorps dans le LCR et le sang. Un bilan d’imagerie à la recherche d’une tumeur associée, notamment un tératome ovarien, est recommandé. L’ensemble guide la confirmation et l’orientation du traitement.

« Plus l’intervention est précoce, plus l’issue est favorable : reconnaître tôt le tableau change souvent le pronostic. »

Traitements et évolution

L’objectif est de freiner la réaction immunitaire et de stabiliser le cerveau. En première ligne, on utilise des corticoïdes à forte dose, des immunoglobulines intraveineuses ou des échanges plasmatiques. En seconde ligne, des thérapies comme le rituximab ou la cyclophosphamide sont proposées selon la réponse. En cas de tumeur, l’exérèse fait partie intégrante de la prise en charge. Un accompagnement multidisciplinaire est essentiel, associant neurologie, psychiatrie, épileptologie et rééducation.

La récupération est souvent progressive, avec une amélioration sur plusieurs mois. Beaucoup de patients retrouvent une autonomie satisfaisante, même si des séquelles cognitives discrètes peuvent persister. Les rechutes existent dans 10 à 20 % des cas, d’où l’importance d’un suivi prolongé et d’une éducation aux signaux d’alerte.

Conseils pratiques pour les proches

Devant un changement de comportement soudain, gardez la trace des symptômes jour par jour. Notez les horaires, les facteurs déclenchants et les réponses aux médicaments. En cas d’aggravation ou de crise épileptique, consultez en urgence et mentionnez la suspicion d’encéphalite auto-immune. Un dialogue clair avec l’équipe soignante facilite un diagnostic plus rapide.

En résumé, face à des troubles du comportement soudains, des crises épileptiques nouvelles ou une mémoire brutalement atteinte, l’orientation vers une encéphalite auto-immune doit être envisagée. Le repérage précoce, la confirmation par examens ciblés et une prise en charge agressive permettent le plus souvent une nette amélioration.